La encefalitis anti-NMDAR es una enfermedad inmunomediada que se caracteriza por un mecanismo que implica la unión de autoanticuerpos a la subunidad GluN1 del NMDAR (receptor N-metil-D-aspartato), desencadenando síntomas neuropsiquiátricos que afectan a niños y adultos jóvenes. Los factores desencadenantes como tumores (teratomas ováricos) o infecciones virales (enfermedad por herpes simple) presentan mecanismos propios que se pueden reflejar en estudios diagnósticos. La enfermedad se caracteriza por psicosis, movimientos anormales, disfunción autonómica y coma. El diagnóstico se realiza con los autoanticuerpos además de exámenes auxiliares y los síntomas que permitan identificar la etapa clínica de manera temprana. Iniciar el manejo terapéutico debe ser apuntando a la causa, así como las secuelas. A pesar de la gravedad, el 80% de los pacientes responden a la inmunoterapia apoyados de un tratamiento de soporte.