Pénfigo benigno familiar: revisión de métodos y abordajes terapéuticos.
16/Jun/2020
Isabel Robles Lomelin, Pilar Robles Lomelin
El pénfigo benigno familiar (enfermedad de Hailey-Hailey) es una genodermatosis crónica que se caracteriza por períodos de exacerbaciones y remisiones. Fue descrita por primera vez en 1939 por los hermanos Hailey. Tiene una incidencia de 1/50,000 sin predisposición por algún sexo. Se caracteriza por lesiones localizadas en las zonas de flexión del cuerpo, conformadas por vesículas flácidas que confluyen formando una placa de base eritematosa que tiende a sufrir erosiones, ocasionando dolor en los pacientes. El diagnóstico definitivo se realiza por medio del estudio histopatológico, en donde se encuentra como principal característica la acantolisis suprabasal. En general el tratamiento es complicado, lo que representa un gran reto para el médico tratante. Hasta el momento no existe suficiente evidencia que apoye el uso de un tratamiento en específico para la remisión completa de la enfermedad.
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