La muerte súbita cardíaca describe la muerte natural inesperada por una causa cardíaca generalmente en menos de una hora desde el inicio de los síntomas y es un contribuyente importante a la mortalidad en las naciones industrializadas. En aproximadamente el 80% de los casos se encuentra la enfermedad coronaria como causa subyacente debido a cambios ateroscleróticos de las arterias coronarias. Sin embargo, en el 10 al 30% de todas las muertes súbitas no se pueden identificar anomalías cardíacas estructurales. Las principales causas potenciales en ausencia de enfermedad cardíaca son las enfermedades eléctricas primarias, también conocidas como canalopatías, las principales son el síndrome de Brugada, el síndrome de QT largo, el síndrome de QT corto y las taquiarritmias ventriculares polimorfas catecolaminérgicas. Su importancia radica en su baja tasa de diagnóstico y su alta tasa de complicaciones. En este artículo se discuten las bases fisiopatológicas y características de las principales canalopatías previamente comentadas. La comprensión de los diversos mecanismos puede guiarnos a diseñar terapias dirigidas para síndromes arritmogénicos hereditarios.