Las craneosinostosis son causadas por el cierre prematuro de una de las suturas craneales, se clasifican de acuerdo a la sutura afectada o si se relaciona a alguna entidad sindrómica, el diagnóstico es confirmado con tomografía y el manejo es siempre quirúrgico para restablecer el volumen del cráneo y mejorar la apariencia. Se presenta el caso de un paciente masculino que al nacer se identifica trigonocefalia por lo que se realiza tomografía con reconstrucción 3D, donde se identifica agenesia del cuerpo calloso, posteriormente confirmada con RMN. Es valorado por el servicio de neurocirugía para corrección de la craneosinostosis y por el servicio de genética para la integración de una entidad sindrómica. Por la presentación de ambas entidades se consideran diferentes síndromes que cursan con estas características, entre ellos Bohring Opitz, síndrome de Opitz C, Spritzen-Goldberg, sin embargo el paciente no cumple con los criterios para integrar alguna de estas entidades por lo cual se clasifica como asociación aislada.