La meningoencefalitis amebiana primaria (MAP) es una enfermedad rara y mortal causada por especies de protozoos de vida libre, documentada por primera vez en 1965. Su desarrollo agudo o subagudo, junto con su rápida progresión que puede llevar a la muerte hasta en 10 días, convierte su diagnóstico en un reto significativo. La presentación clínica inicial incluye cefalea, vómitos y fiebre. A pesar de un tratamiento intensivo, los resultados suelen ser desalentadores. Presentamos el caso de un paciente masculino de 59 años, previamente sano, agricultor del norte de México. Acudió al servicio de urgencias con el antecedente de un único episodio de crisis convulsivas generalizadas tres semanas antes. Adicionalmente, refirió paresia del miembro superior derecho de una semana de evolución, cefalea y mareos. Durante su hospitalización, su estado neurológico, inicialmente estable, empeoró progresivamente. A pesar del tratamiento antimicrobiano empírico, el manejo neurointensivo y el tratamiento posterior dirigido para MAP (tras el resultado micropatológico), la enfermedad progresó hasta su fallecimiento. La MAP se caracteriza por una letalidad extremadamente alta; los pocos casos de recuperación completa solo confirman esta dura realidad. Por ello, el diagnóstico temprano emerge como el factor más crítico en esta enfermedad, un desafío que persiste a nivel global. PALABRAS CLAVE: Meningoencefalitis; Meningoencefalitis Amebiana Primaria; México; Naegleria fowleri.